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这个病是什么样的一个病。它既然是遗传病,追究到根源即是人类致病基因的显性或隐性遗传。表现在不少病患有家族史,在患者的心脏在胚胎发育期间已经出现问题。

我们的心脏,在胚胎发育第一个月的时候是未长出冠状动脉的。在这时的心肌主要构成是肌小梁和隐窝,心脏的供血靠隐窝,这些构造在病理学上属于心室壁的非致密化层。正常的胚胎发育在第五第六周,非致密化层会致密化长出心外膜心内膜,隐窝会压缩变成冠状动脉系统。

像心肌致密化不全患者,胚胎发育在这个时间点心肌致密化失败了,导致在病理上可以见到心室壁的非致密化层增厚。这样一来,患者的心肌始终主要由肌小梁和隐窝构成,条条沟沟如网络交错好比海绵状,因此这个病又叫做海绵样心肌病。

海绵样心肌病它可以是只有这种症状出现的孤立疾病,也可以并发其它心脏畸形。在儿科里头,以孤立性心肌致密化不全为主。

朱星正是典型的先天孤立性心肌致密化不全。不只如此,他的父亲是猝死,不排除一样是因为这个病去世。

综上所述,这个病最该死的地方在于,如果它病变范围小,患者可以有很长一段时间是心功能正常的,迷惑掉患者和医生。当它发作的时候病变范围很大了患者会出现心衰,然后一路恶化成顽固性心衰和严重心律失常,像朱星这样心脏扩张成球了根本无法逆转回来。和扩张型心肌病一样,在原来的心脏动外科手术只能改变心脏结构无法纠正病变心肌,唯一救命途径只剩下心脏移植。

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